支气管肺发育不全,常见于先天性的支气管闭锁、气管软化、气管支气管巨大症,该病病因不是很明确。患者多为15岁以前发病,表现为呼吸困难、气喘、反复的肺部感染,还可伴有其它先天性畸形的表现,比如骨骼发育不良,影像学检查可见病变区域肺野透亮度增加,邻近肺组织和纵膈受压移位,胸部CT扫描显示肺气肿区呈三角形且紧贴肺门部,支气管造影可见病变支气管肺段充盈缺损或扩张,邻叶支气管受压移位。
对于该病的治疗,以手术治疗为主,早期手术治疗预后良好,平素预防受凉感冒,预防呼吸道的感染。
支气管肺发育不全,常见于先天性的支气管闭锁、气管软化、气管支气管巨大症,该病病因不是很明确。患者多为15岁以前发病,表现为呼吸困难、气喘、反复的肺部感染,还可伴有其它先天性畸形的表现,比如骨骼发育不良,影像学检查可见病变区域肺野透亮度增加,邻近肺组织和纵膈受压移位,胸部CT扫描显示肺气肿区呈三角形且紧贴肺门部,支气管造影可见病变支气管肺段充盈缺损或扩张,邻叶支气管受压移位。
对于该病的治疗,以手术治疗为主,早期手术治疗预后良好,平素预防受凉感冒,预防呼吸道的感染。
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