什么是特发性肺动脉高压

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医生主讲实录

特发性肺动脉高压是一种原因不明的肺动脉高压,以前被称为原发性肺动脉高压。它的病理表现是一种自从性肺动脉病,即由动脉中层肥厚向心阔偏心性内膜增生,以及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病。它在任何年龄都可以发病,主要见于育龄女性。

它的病因和发病机制并不清楚,目前认为可能是和遗传因素,自身免疫与炎症反应,以及肺血管内皮功能障碍,和血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷等因素有关。

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