渐冻人症即是我们所说的运动神经元性疾病当中最常见的肌萎缩性脊髓侧索硬化,属于上下运动神经元的进行性变性性疾病。它的临床症状会造成肌肉的无力,强直,病理反射的阳性甚至亢进,又可有肌松软萎缩,肌束的颤动和反射的低下。
只有运动神经受损而无感觉的丧失以及没有什么痴呆小脑或者是锥体外系疾病的情况,控制眼球和括约肌的功能,运动神经元是相对完好的。
有证据显示,这种渐冻人症是具有保护性调节钙作用,钙连接蛋白存在于细胞,特征性差异可能有重要的意义,但是目前还不是特别清楚。
通常渐冻人症会在60到70岁以上起病,也有逐渐年轻化起病,常常在五到十年之内因为全身的肌肉僵直,造成一些运动功能的丧失,甚至呼吸运动功能的问题,导致吸入性肺炎或者是呼吸肌的麻痹而造成死亡。