后部多形性角膜营养不良是一种先天性,遗传性的角膜内皮病变。
它的特点是角膜内皮细胞呈多形性改变,临床分为三个类型:囊泡状、宽带状及弥漫性,那么后部多形性角膜营养不良是什么原因造成的呢?根据这个疾病的阳性家族史,双侧发病以及发育不完全的后弹力膜组织学发现,那么我们可以考虑本病是一个遗传性疾病,最可能的假设是角膜内皮细胞和其基底膜遗传缺陷,并且受到了下列发现的支持。
第一,异常的后弹力膜后胶原层提示内皮细胞在胎儿后期或出生后早期已经开始发生变化。
第二,曾经发现本病与其他先天性疾病的联系,比如说圆锥角膜提示这个疾病可能是一个基底膜的遗传缺陷。
第三,迷走的角化细胞群进行性替代内皮细胞,这些细胞能与后弹力膜小的环状病变有关。
第四,大多数研究认为异常细胞具有上皮样细胞特点,可能起源于角膜内皮细胞,并经过化生过程或者是对基底膜变化的一种反应。
所以说,后部多形性角膜营养不良,它的发病原因主要考虑是一个遗传性疾病。