手术是治疗重度肺动静脉瘘的最有效的疗法。有明显发绀、红细胞增多、咯血或者是病变迅速增大的时候应该考虑手术。为了尽可能多的保留正常肺组织,可以根据病变的范围采取与病灶有一定距离的楔形肺段或者肺叶切除手术。然而多达三分之一的患者有多处病灶,术后可能复发,为了提高手术根治率,术前应常规进行肺动脉造影,全面了解病变数量和波及的范围以便手术时彻底切除。
如果手术成功的话,肺动静脉瘘本身症状全部消失,治愈率达到95%到100%。目前栓塞疗法由于操作简便成功率高,并发症少的特点,已在某种程度上取代了手术疗法。