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• 法洛四联症患儿术后情况如何

  法洛氏四联症是一种复杂畸形，随着他的肺血管发育的情况、侧枝的情况，包括主动脉骑跨的情况，术后效果根据手术的不同方式是有不同的，但是总体上来说，进行了根治手术的法洛氏四联症的孩子，基本上都能接近正常人的生活。远期预后上的评价，我们一般根据两个方面，比如右室流出道有没有狭窄，梗阻的程度有多重，还有肺动脉瓣的反流情况，因为根据手术方式的不同，有些可能需要切开肺动脉瓣环，去进行肺动脉流出道的加宽，有些孩子不用。但是如果你切开了肺动脉瓣，进行了加宽，这种肺动脉瓣的功能，是不能得到完整的保护的，可能需要用一些人工的材料去代替。但是随着孩子的生长发育，人工材料不生长发育，所以他肺动脉瓣的反流量可能会增加。所以一般这种，进行了跨环修补的，用的人工材料可能会随着年龄的增加，肺动脉瓣的反流量会加重，远期比如说成年以后，我们需要定期随访，观察他的右心功能。如果说右心负荷过重的话，可能需要一些介入的治疗，去保护肺动脉瓣的功能。但是如果我们做手术的时候，孩子各方面条件比较好，我们尽量保证了肺动脉瓣的完整性，都用的他自己的瓣膜进行了处理，保证了周围都是他自己的东西。随着他的生长发育，瓣膜反流没有加重，右室流出道梗阻也没有，这种孩子他的临床表现是正常的，可以说他是一个正常人，也可以从事正常的体力活动，跟正常的工作，远期预后是很好的。

  

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  景小勇 副主任医师首都医科大学附属北京安贞医院

  2019-08-15 3296次

• 法洛四联症患儿的手术时机如何评估

  从原则上讲，所有的先天性心脏病，包括法洛氏四联症都应该早期做手术，因为尽早做手术，他的心脏畸形得到了改善，得到了解除，他的生长发育各方面就不会受影响，他心脏的发育也会随即正常，但是这是一个纯理论性的东西，因为毕竟新生儿体重那么小，而他的脏器，各方面发育都还没有成熟，所以体重越轻、年龄越小的孩子，做一些复杂的操作，他的术后的风险也是增加比较多的。所以临床上，我们会根据患儿在家的临床表现，包括喂养的难易程度、包括生长发育的情况、包括一些日常活动量的情况，如果孩子在家平常喂养上没有太大的困难，轻度的活动、一般的活动也不会引起缺氧，没有缺氧发作，我们一般都建议在一岁左右再给他行根治手术，因为这种情况下，孩子各方面脏器功能发育都差不多了，孩子体重也比较大，耐受手术打击的能力也比较强，做手术比较安全。但是有些患儿，因为他可能就是病情比较重，他缺氧比较厉害，这种情况下，我们就得可能做急症或者很小的时候就得给他做手术，手术根据他的病情情况，做一些姑息的手术，比如分流手术，促进他肺血管发育、改善缺氧，或者有一些孩子肺血管发育还行，但是他很频繁地缺氧发作，这种我们也可以很小，比如两三个月，也可以给他进行根治手术治疗，总之就是越早做手术，可能理论上最好，但是我们做手术时候，会考虑患儿的实际情况，尽量地把手术风险降到最低。

  

  02:16
  景小勇 副主任医师首都医科大学附属北京安贞医院

  2019-08-15 2299次

• 法洛四联症
  法洛四联症病理解剖学改变是右心室流出道梗阻，室间隔缺损，主动脉骑跨和右心室肥厚，这四个征相就是四联症。血流动力学改变是右心室，右心房扩张，肺动脉狭窄，右室流出道梗阻，肺少血，体循环中有混合血。临床表现是青紫，杵状指出现在六个月以后，再就是缺氧发作，表现为呼吸急促，阵发性呼吸困难，晕厥，惊厥。第三个是蹲踞现象，表现为下肢屈曲，增加体循环阻力，肺血流量增多，回心血量减少，体循环氧饱和度增加。再有一个体征就是胸骨左缘2,3,4肋间可以闻及粗糙、喷射性收缩期杂音，心电图表现为电轴右偏，右心室肥厚，X线表现为右心室扩大，肺动脉段凹陷，没有肺门“舞蹈”，心影呈靴形，肺影清晰，心导管检查表现为血氧饱和度明显降低。
  语音时长 01:38”
  于姗 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-08-20 19082次

• 法洛四联症
  法洛四联症是一种较为常见的先天性的心脏病。法洛四联症通常包括4个方面的问题，主要是室间隔缺损，肺动脉的狭窄，主动脉的骑跨和右心室的肥厚。本病最突出的症状是紫绀，孩子首先表现为嘴唇是青紫色的，并且伴随有杵状指，杵状指是指指尖末端的指节是粗大的，并且是发青的，同时还经常伴有气喘和阵发性呼吸困难，多数在哭闹或者劳累后出现，在两个月到两岁的婴幼儿中较为常见，同时可能会出现儿童蹲踞现象。
  语音时长 01:12”
  顾竹君 主治医师河源市人民医院

  2022-06-30 7509次

• 法洛四联症患者为什么会出现紫绀
  病情分析：主要原因是由于患者肺动脉狭窄，导致肺动脉高压，进而引起的右心室肥大，而导致患者的右心室血液通过室间隔缺损进入到左心室，而引起患者的动脉血当中的血氧饱和度下降引起紫绀。意见建议：法洛四联症是比较危险的先天性心脏病，建议存在法洛四联症的患者要积极的进行治疗，必要时可以通过外科开胸手术的方法来尽可能的恢复患者的生理结构，减少法洛四联症对于人体其他组织器官带来的伤害。
  李金梁 主任医师哈尔滨市第六医院

  2021-10-26 1003次

• 什么是法洛四联症
  法洛四联症主要是心脏畸形，包括右心室肥厚、主动脉骑跨、肺动脉狭窄、室间隔缺损。主要表现为发绀、呼吸困难和缺氧性发作。法洛四联症可累及心血管呼吸系统，严重者多因心衰，心律失常而死亡。本病主要采取手术治疗，纠正心脏畸形。
  马谦 主治医师济南市中西医结合医院

  2018-11-29 1704次

• 洛四联症为何会出现青紫
  法洛四联症是婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病，约占所有先天性心脏病的12%，法洛四联症由四种畸形组成，右心室流出道梗阻，室间隔缺损，主动脉骑跨，右心室肥厚。由于主动脉骑跨于两心室之上，主动脉除接受左心室的血液外，还直接接受一部分来自右心室的静脉血，输送到全身各部，因而患者会出现青紫；同时由于肺动脉
  钱端 主任医师中日友好医院

  2022-05-20 82次

• 法洛四联症的诊断
  法洛四联症是最常见的发绀型先天性心脏病，需要与三联征、大血管错位等其他的发绀相鉴别。右心导管检查和选择性右心造影可以明确诊断。其主要特点是右心室压力等于或略高于主动脉，肺动脉压力低，有时导管可以通过缺损进入左心室或升主动脉。右心造影的主要征象是：1.肺动脉口显示不同程度的狭窄，呈现第三心音和或肺动脉
  王志新 主任医师中日友好医院

  2022-05-24 117次