部分型肺静脉异位引流是一组非常严重的先天性心脏病,占活产儿先天性心脏病的5.8%。部分型肺静脉异位引流是指4支肺静脉中的1~3支没有和左心房直接联系,而是与右心房或者是体静脉相连的一种先天性的畸形。
部分性肺静脉异位引流根据异位引流的部位分为心内型、心上型和心下型,其中以心内型最为常见,心下型是最为罕见。临床表现与分流量以及合并其他畸形的情况有关系,80%~90%的肺静脉异位引流合并有房间隔缺损。在部分型肺静脉异位引流中,常见右肺静脉的异位引流,多直接可以引流到右心房当中。
部分型肺静脉异位引流,主要是由于在胚胎发育过程中,肺芽内脏静脉丛的肺静脉发育异常,与或者是不与左心房相连,而同时和体循环相连的交通支没有闭合,而形成一种血管畸形。一支或者是多支肺静脉血流到体循环的静脉系统,一部分肺静脉血流到左心房,导致左向右分流,会造成肺动脉高压、右心功能不全的产生。