皮肌炎患者之所以得病,考虑是由遗传易感基因以及某些环境因素诱发,导致了免疫异常。大多数患有皮肌炎的患者体内携带着一些遗传易感基因,由于基因突变,患者得皮肌炎的几率远远高于其他人群,这个基因是HLAd23。携带这种基因的患者患有皮肌炎的风险明显增高,之后患者可能是由于感染了某些病毒,从而发生了一些免疫异常,最终发生了慢性肌炎。
皮肌炎患者的免疫异常表现在,在他们的体内可以检测到高水平的自身抗体。比如炎性特异性抗体,其中以Jo-1抗体最为常见。另外,皮肌炎患者同时伴发桥本甲状腺炎以及重症肌无力,或者是硬化病等其他自身免疫性疾病。
皮肌炎的症状主要是以四肢近端肌无力为主,主要是累及到横纹肌,患者还会出现典型的皮肤受累,一般是以戈登征以及向阳性紫红疹为特点,患者有时候也会影响到胃肠道、心脏等重要的内脏。