肥厚型心肌病以心肌非对称性的肥厚,心室腔变小为特征,最具特征性的病理生理异常是心脏舒张功能不全,血液充盈受阻,而收缩功能正常。
梗阻性肥厚型心肌病的患者主动脉瓣下部室间隔肥厚明显,左室流出道存在收缩期的压力差。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病。本病常有明显的家族史,多为常染色体显性遗传,肌节收缩蛋白基因突变导致发病,其余病人的病因尚未明确。
肥厚型心肌病以心肌非对称性的肥厚,心室腔变小为特征,最具特征性的病理生理异常是心脏舒张功能不全,血液充盈受阻,而收缩功能正常。
梗阻性肥厚型心肌病的患者主动脉瓣下部室间隔肥厚明显,左室流出道存在收缩期的压力差。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病。本病常有明显的家族史,多为常染色体显性遗传,肌节收缩蛋白基因突变导致发病,其余病人的病因尚未明确。
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