本病是一种累及全身软骨的自身免疫性结缔组织病,主要引起鼻、耳、呼吸道、软骨的反复炎症与破坏,也可以有关节炎、骨膜炎以及主动脉、心脏、肾脏受累的情况。
50%的患者发生在气管和主支气管,与气管支气管软化非常相似,临床表现是咳嗽声嘶气急和喘鸣等等。诊断的关键是在气急和喘鸣患者当中的临诊中熟悉和警惕本病。
检查方面,主要是依靠肺功能流速容量环标记,胸部ct,都可以有助于发现上气道的狭窄,最直接的诊断证据是纤支镜检查显示气管软骨的软骨环消失,还有就是气道壁的塌陷和狭窄。
本病是一种累及全身软骨的自身免疫性结缔组织病,主要引起鼻、耳、呼吸道、软骨的反复炎症与破坏,也可以有关节炎、骨膜炎以及主动脉、心脏、肾脏受累的情况。
50%的患者发生在气管和主支气管,与气管支气管软化非常相似,临床表现是咳嗽声嘶气急和喘鸣等等。诊断的关键是在气急和喘鸣患者当中的临诊中熟悉和警惕本病。
检查方面,主要是依靠肺功能流速容量环标记,胸部ct,都可以有助于发现上气道的狭窄,最直接的诊断证据是纤支镜检查显示气管软骨的软骨环消失,还有就是气道壁的塌陷和狭窄。
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