一般来说,此种疾病女性多发,男女比例约为1/3.6,好发年龄于三十到四十岁左右,自身免疫性肝炎起病较为缓慢,症状较轻患者一般没有明显的临床症状,病变活动期时,患者可以出现乏力、腹胀、进食不佳、瘙痒、黄疸等。
早期会出现肝脏肿大伴有压痛,通常伴有脾大以及蜘蛛痣,晚期可以发展成为肝硬化,肝外表现可以出现持续发热伴有急性游走性大关节炎,女性患者通常有闭经,可以出现皮疹,如多形性红斑、丘疹等,通常提示病情处于活动期。该病可重叠其他自身免疫性疾病,如原发性胆汁性肝硬化,原发性硬化性胆管炎,自身免疫性甲状腺炎,溃疡性结肠炎和肾小球肾炎等。