硬皮病又称为系统性硬化病,是一种原因不明,临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,也可以影响到内脏的全身性疾病,大约有三分之二以上的患者,可以有肺部受累,是本病最主要的死亡原因。早期多数没有症状,最早出现的症状为活动后气短,常见的肺部病变为肺间质纤维化,导致肺功能下降,以致通气障碍。
另一较为多见的病是肺动脉高压,由于肺动脉和微动脉内膜纤维化和中膜肥厚,导致狭窄和闭塞造成,最终进展为右心衰竭,其预后非常差,平均生存期不到两年,而且很容易并发肺癌。
硬皮病又称为系统性硬化病,是一种原因不明,临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,也可以影响到内脏的全身性疾病,大约有三分之二以上的患者,可以有肺部受累,是本病最主要的死亡原因。早期多数没有症状,最早出现的症状为活动后气短,常见的肺部病变为肺间质纤维化,导致肺功能下降,以致通气障碍。
另一较为多见的病是肺动脉高压,由于肺动脉和微动脉内膜纤维化和中膜肥厚,导致狭窄和闭塞造成,最终进展为右心衰竭,其预后非常差,平均生存期不到两年,而且很容易并发肺癌。
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