对于髓母细胞瘤的治疗主要是手术切除与手术后放射治疗,部分病例可辅助以化疗。由于肿瘤属于高度恶性,加之肿瘤的边界不是十分的清楚,因此手术后容易复发,多数神经外科医生主张手术尽可能的多切除肿瘤,至少做到使脑脊液循环梗阻恢复通畅,手术后再予以放疗。早年的手术死亡率是高达17%到27%的,随着手术设备和条件的不断进步,髓母细胞瘤病人的手术死亡率也是明显下降的。
另外,手术切除是治疗本病的主要方法,行后正中开颅应尽可能的全切除或者是近全切除肿瘤,使梗阻的第四脑室脑恢复通畅。手术后辅以必要的放射治疗,在切除肿瘤时尽可能的沿肿瘤表面蛛网膜界面分离肿瘤操作。