脑脊膜在出生的时候包块一般是比较小的,随着患者年龄的增长,以后可逐渐的长大,并且可沿面、头、颅或背部中线出现柔软可压缩的肿块,可有透照性或者是因哭泣而增大。
枕部者多在枕颈交界处见到圆形或者是椭圆形的囊性包块,鼻根部者在鼻根部有包块突出,眶距增宽,眶腔受压变窄,眼外形成三角形。
神经症状可表现为智力低下、抽搐、瘫痪、腱反射亢进、皮质性神觉障碍以及小脑症状和体征。部分病人无神经系统症状,肿块上方可发生黑色毛发束或周围绕以黑色毛发圈的秃发区,许多皮肤损害可推断其他脊髓和伴发结构的畸形,脊柱闭合不全的皮肤表现包括凹陷性损害。