特发性肺纤维化是一种原因不明的弥漫性,肺泡炎和肺泡结构紊乱,最终导致肺间质纤维化为特征的一组疾病,在临床上,此病可以见于多种年龄段,但平均都在50岁以上,患者出现的症状主要是以进行性加重的呼吸困难为最主要症状,呼吸困难的进展速度常因人而异,一般进入呼吸功能不全影响活动,多在1到3年。
临床症状主要以刺激性干咳,常较为严重,同时会伴有肺部感染,可能有发烧,咳黏痰,脓痰,甚至有的患者会出现乏力,畏食,消瘦,有时也会出现有关节疼痛的症状,体征一般是两侧胸腔对称性缩小,膈肌上抬,多数病人中下肺部可以听到连续高调的爆裂音,临床上对于这类患者有的患者也可能会出现有严重的缺氧和发干的症状,因此,病人在侧卧位或者是仰卧位,较坐卧位和直立时舒服一些,这也是老年性特发性肺纤维化的一个特点。