紫绀-杵状指-肝病综合征是什么病

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医生主讲实录

紫绀-杵状指-肝病综合征又称为发绀-杵状指-肝病综合征,它是一类由肝硬化伴有发绀和杵状指的疾病,它可能是因为肝脏产生了某种异常物质,导致肺内动静脉分流引起发绀和杵状指,它也可能是肝肺综合征的一种表现,男性女性均可患病,可发生于任何年龄,但是以儿童多见,有肝硬化的症状和体征,也有发绀,呼吸困难,杵状指等呼吸系统疾病症状体征。

因此,对紫绀-杵状指-肝病综合征的诊断首先要排除有无先天性心脏疾病,有无重大肺部疾病的可能,只有排除了心肺疾患,它有肝硬化,发绀,杵状指的表现,才能考虑诊断紫绀-杵状指-肝病综合征。

对于这类疾病的治疗主要是治疗肝硬化,随着门静脉压力的下降,发绀症状即可减轻,多采用贲门周围血管离断术进行治疗,并且需要保护呼吸道,保持呼吸道通畅,给予保肝护肾护胃,维持吸氧,维持内环境稳定等对症支持治疗。

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