腓骨肌萎缩是运动神经元病吗

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医生主讲实录

腓骨肌萎缩症是一种遗传性的运动感觉性的神经病,本身因为它影响的主要是轴突和髓鞘,而并没有影运动神经元,所以它并不属于运动神经元性疾病。

而是一组临床表现相同的遗传抑制性疾病,属于遗传性周围神经病最常见的类型,遗传方式主要还是以常染色体的显性遗传为主,它的显著特点主要就是对称性的、缓慢性的出现一些四肢周围性的神经髓鞘脱失和轴索变性,造成肢体远端肌肉的萎缩还有无力状况。

它的病理表现因为主要都是在轴突和髓鞘,两者都会受罪,远端会重于近端,而且这种异性的神经纤维呈对称性的、阶段性的脱髓鞘,部分髓鞘会在生,形成洋葱头样的结构,本身腓骨肌萎缩症,通常在儿童或者是青春期容易起病,少数在中年起病,主要表现是慢性进行性的、对称性的肢体远端肌肉无力、感觉障碍、腱反射也会降低或者是消失,本病目前还没有特殊的治疗方法。

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