韦格纳肉芽肿,是一种病因尚不明确的自身免疫病,主要侵犯上呼吸道、肺部以及肾脏,还可以累及耳朵、眼睛、关节、肌肉、皮肤、心脏、神经系统等等。
患者的临床表现是多种多样,它的诊断主要是依据患者的临床症状和组织病理学证实,存在坏死性肉芽肿性血管炎。
目前在临床上,仍然采用1990年美国风湿病协会制定的定义,作为诊断依据,包括以下几方面:
第一、鼻或口腔炎性反应,有痛性或者无痛性的溃疡,脓性或者血性鼻腔分泌物。
第二、胸部的X线或者CT检查,提示有肺内结节、固定性浸润灶或者空洞形成。
第三、尿沉渣异常,有镜下血尿或者红细胞管型。
第四、有病理性的肉芽肿性炎性病变,比如,动脉壁或动脉周围或血管旁区域有中细粒细胞浸润,形成肉芽肿性炎性病变。