系统性硬化病是一种原因不明,临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚纤维化为特征,也可影响内脏如心肺、消化道等器官的全身性疾病。本病呈世界性分布,但各地发病率均不高,发病高峰年龄为35到50岁,儿童相对少见,局限性者着以儿童和中年发病较多女性多见。男女比例为一比三到一比五可能与遗传环境因素雌激素免疫异常有关。
发病机制尚不清楚,认为是由于免疫系统功能失调,激活分泌多种滋生抗体细胞因子等,引起血管内皮细胞损伤,进而刺激成纤维细胞,合成胶原的功能异常,导致血管壁和组织的纤维化。
系统性硬化病是一种原因不明,临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚纤维化为特征,也可影响内脏如心肺、消化道等器官的全身性疾病。本病呈世界性分布,但各地发病率均不高,发病高峰年龄为35到50岁,儿童相对少见,局限性者着以儿童和中年发病较多女性多见。男女比例为一比三到一比五可能与遗传环境因素雌激素免疫异常有关。
发病机制尚不清楚,认为是由于免疫系统功能失调,激活分泌多种滋生抗体细胞因子等,引起血管内皮细胞损伤,进而刺激成纤维细胞,合成胶原的功能异常,导致血管壁和组织的纤维化。
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