韦格纳肉芽肿确实是不好治疗的一种疾病,在系统性血管炎中属于死亡率比较高的疾病。通常病情会缓慢进展,直至出现严重感染,或者肾功能衰竭而危及生命,韦格纳肉芽肿是一种坏死性肉芽肿性血管炎,病变会累及小动脉,静脉及毛细血管,主要侵犯上、下呼吸道和肾脏。
临床可表现为鼻和鼻窦炎,肺病变和进行性的肾功能衰竭,大多数患者经积极有效的治疗后,是可以控制病情,改善预后的,但也有部分患者病情会进行性加重,最终导致死亡。影响预后的主要因素,是难以控制的感染和不可逆的肾损害,通常是需要早期应用大剂量糖皮质激素联合免疫抑制剂,如环磷酰胺来进行治疗,效果不佳者也可用环孢素a或硫唑嘌呤等治疗。