巨细胞动脉炎具体的发病原因尚不完全清楚,但据学者调查发现一般与遗传因素、环境因素,比如某些细菌、病毒等的感染造成免疫功能紊乱有一定的关系。家族发病情况调查发现巨细胞动脉炎病人的一级亲属中发病也较多,所以提示本病发病有遗传易感性,而且多半有基因hla-d24和cw3有关,所以也是一种有基因易感性的疾病。
巨细胞动脉炎炎症反应集中于动脉内弹力膜,可能与其中某些自身抗原有关。免疫组化研究也发现在炎症的颞动脉壁层内有免疫球蛋白沉积,浸润的炎症细胞以th细胞为主,所以提示本病发病于各种因素导致的免疫功能紊乱是有一定关系的。