韦格纳肉芽肿是一种坏死性肉芽肿性血管炎,具体病因并不完全清楚,可能与遗传基础以及潜在的免疫异常和感染等因素有关系。
主要发生于老年人,男性多于女性,但是在各年龄段都可发病。
韦格纳肉芽肿主要累及到小动脉、静脉及毛细血管,表现为多个系统受累。
韦格纳肉芽肿临床表现多样,最开始可以非特异性的症状,如发热起病,还可出现疲劳、关节痛、盗汗、尿色改变、食欲不振、体重下降等。
典型临床症状是上呼吸道,肺脏和肾脏病变。此外,还可以出现关节、眼睛、皮肤、心脏、神经系统、消化道等系统受累。
累积上呼吸道症状,主要表现为鼻塞、流涕、鼻黏膜溃疡或者鼻出血,患者的症状可逐渐加重,最终导致鼻骨破坏而出现鞍鼻。
累积下呼吸道症状,以肺脏受累为主,患者通常表现为肺内的结节状影,出现胸闷、胸痛、咳嗽、咯血、气短等症状。
累积肾脏损害,最开始表现为蛋白尿、红细胞尿等肾炎受累,严重的患者可以发展为肾病综合征或者是肾功能衰竭。