原发性骨髓纤维化是一种起源于造血干细胞的克隆性疾病,是慢性骨髓增殖性疾病中的一种。临床表现为全血细胞减少,从而导致贫血、出血、感染等,可出现巨脾。
其治疗应个体化,主要表现为输血、输血小板、抗感染等支持治疗,及促进造血等治疗。目前造血干细胞移植是唯一一个可能根治本病的一种方法,但是由于年龄过高和相关并发症较多,失败率较高,所以近年来采用减低预处理方法提高成功率。
原发性骨髓纤维化是一种起源于造血干细胞的克隆性疾病,是慢性骨髓增殖性疾病中的一种。临床表现为全血细胞减少,从而导致贫血、出血、感染等,可出现巨脾。
其治疗应个体化,主要表现为输血、输血小板、抗感染等支持治疗,及促进造血等治疗。目前造血干细胞移植是唯一一个可能根治本病的一种方法,但是由于年龄过高和相关并发症较多,失败率较高,所以近年来采用减低预处理方法提高成功率。
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