先天性肾囊肿就是一种遗传性的疾病,它的学名就是叫多囊肾。
目前,这个疾病的发病机制不清楚,认为可能与肾小管梗阻,或者肾单位不同部位的局部扩张有关。
一般都是双侧发病,初期主要就是几个小的囊肿,病情发展后,可能会出现全身布满大小不等的囊肿,会逐步压迫肾实质导致肾单位减少,逐步出现肾功能衰竭。
先天性肾囊肿,分婴儿型和成人型。婴儿型是染色体隐性遗传性疾病,主要就是六号染色体基因突变,常常发现有肝脏以及胰腺、以及脾脏都会发现有多个囊肿。
成人型多囊肾属于显性遗传疾病,也就是我们见的最多的多囊肾病,它的发病率也相对比较低,对于多囊肾最终都会出现肾功能衰竭。