珠蛋白生成障碍性贫血,原名地中海贫血,又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血性疾病。由于遗传的基因缺陷,致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。
缘于基因的复杂性和多样性,使缺乏的珠蛋白链类型,数量以及临床症状变异性较大,根据所缺乏的珠蛋白链种类,以及缺乏程度予以命名和分类。
本病广泛分布于世界许多地区,东南亚及高发地区之一,我国广东,广西,四川多见,长江以南各省区有散发病历,北方少见。
珠蛋白生成障碍性贫血,原名地中海贫血,又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血性疾病。由于遗传的基因缺陷,致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。
缘于基因的复杂性和多样性,使缺乏的珠蛋白链类型,数量以及临床症状变异性较大,根据所缺乏的珠蛋白链种类,以及缺乏程度予以命名和分类。
本病广泛分布于世界许多地区,东南亚及高发地区之一,我国广东,广西,四川多见,长江以南各省区有散发病历,北方少见。
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