该病可能与慢性炎症、慢性感染、变性过程、先天异常、氧气或化学物质刺激、遗传、代谢紊乱和机械刺激所引起有关。
通过认为在黏膜下层和固有层的弹力层中,未分拣出肌底组织细胞,经过深化形成软骨细胞,而导致钙质聚集和骨化作用发生,组织学上看到黏膜下层有化生的软骨和骨组织,有时是带有脂肪髓组织的骨质沉积,覆盖其上的黏膜是正常完整的,或是化生的鳞状上皮细胞。
它的主要临床表现是由于气管支气管壁多发的骨性或软骨性的结节,从而使管壁明显僵硬,甚至管腔堵塞。其症状有轻也有重,主要根据病变的范围和管腔阻塞的程度有一定的关系。患者一般表现为咳嗽、咳痰、血丝痰、活动后气促声嘶,但是这些症状都缺乏特异性,往往容易漏诊或误诊,因此在临床上一定要结合病史以及相关的检查,给予明确的诊断。