艾森曼格综合征是一种先天性心脏病发展的后果,房间隔、室间隔缺损,动脉导管未闭等先天性心脏病,可由原来的左向右分流由于进行性肺动脉高压发展至器质性肺动脉阻塞性病变从而出现右向左分流,皮肤黏膜从无青紫发展到有青紫,成为艾森曼格综合征。
艾森曼格综合征女性患者应该注意避免怀孕,一旦怀孕应该尽早的终止妊娠,艾森曼格综合征患者是手术的禁忌症,该病症为慢性病,同高血压糖尿病类似,需要长期持续的药物治疗。
通过药物治疗可以达到延长寿命改善生活质量的目的,对于存在重度肺动脉高压处于边缘状态的患者,宜行心导管检查,以及急性肺血管扩张试验,来判断有无手术的适应症。有手术适应症的病人可以通过外科手术或者是内科介入治疗手术的方法,暂无手术适应症的病人可以通过一段时间的靶向药物治疗后再做心导管,评价心肺功能,肺阻力和手术指征。术前合并有重度肺动脉高压的先心病患者,术后仍然可能残留肺动脉高压,所以术后的抗肺动脉高压的治疗依然非常重要。