原发性系统性血管炎,是指血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一种系统性疾病,按照受累血管的大小分为大血管炎,中血管炎和小血管炎,其中部分小血管炎与抗中性粒细胞胞质抗体有关,又称为ANCA相关小血管炎,该类疾病主要包括韦格纳肉芽肿病,显微镜下多血管炎和病原性、肉芽肿性血管炎。
临床上可累及多个脏器,肾脏受累多表现为少免疫性、沉积性,坏死性,新月体性肾炎,临床上肺肾可同时或先后受累,都进展迅速,严重者可危及患者生命,但早期诊断及时合理治疗往往可逆转病情,挽救患者生命,ANCA相关性小血管炎是西方国家最为常见的自身免疫性疾病之一,但我国尚无确切的流行病学的材料,其发病率并不清楚。