主要侵犯小血管,如小动脉、毛细血管、小静脉、肾微血管、肾小球毛细血管。典型病理改变为血管壁中性粒细胞浸润以及白细胞破碎、纤维蛋白样坏死和血管外细胞外渗。
中青年多见,男性多于女性,常见的受累器官有皮肤、肾脏和肺。
肾损害表现有血尿、蛋白尿、白细胞尿、肾功能可能是正常的,但是常常呈急进性进展,可以表现为肾病综合征或者是急进性肾炎综合征,尿沉渣常见红细胞管型、颗粒管型和透明管型,肾脏病理表现为弥漫或者是局灶性、坏死性肾小球肾炎,光镜下可见较小的叶间动脉、小动脉、静脉和毛细血管有纤维素样坏死性改变和上皮新月体形成,免疫荧光常常呈阴性。