红细胞的葡萄糖六磷酸脱氢酶缺乏症是指参与红细胞葡萄糖磷酸戊糖旁路代谢的一种反应,酶的活性降低或者是性质发生改变会导致以溶血为主要表现的一种遗传性疾病。
现在发现了有二十余种遗传性红细胞酶病是最常见的一种,这种病是一种全球性的疾病,主要是以中半岛和亚热带比较多见,他的基因突变了主要是位于x染色体上的28号染色体,男性多于女性,它的缺乏导致红细胞被破坏,巨噬细胞吞噬而发生血管外的一个溶血。
治疗对于急性的溶血患者要去除诱因,纠正水电解质酸碱平衡和肾功能不全,输注红细胞以及使用糖皮质激素可以改善患者慢性期,慢性期的患者也可以用叶酸,对于本病的新生儿发生溶血伴有黄疸,要采取换血,光疗或者是应用苯巴比妥注射治疗。