肾发育不良是肾脏未能进行正常生长发育的先天性疾病,大多呈散发,少数有家族聚集,病变程度取决于肾脏受累范围和存在障碍的肾脏生长分化阶段,发病机制尚不清楚,可能与肾脏在生长发育的某阶段,受到外界各种理化及毒物因素影响所致。
该病的临床表现不一,取决于肾脏受累程度,完全性肾发育不良,双侧肾脏受累者,常在新生儿期死亡,单侧累及可无症状,常在偶然查体时发现,患肾常有肾脏移位,如位于盆腔等,对健侧肾易发生肾盂积水,肾结石和尿路感染等,部分肾发育不良者,可没有症状,偶有巨大输尿管,巨大囊肿表现,该病常伴有其他血管发育异常,肾发育不良没有特殊的治疗方法,对症处理包括控制感染,治疗肾结石以及对肾衰竭的处理等。