继发孔型房室隔缺损是最常见的先天性心脏病,约占先心病的10%到15%,男女之比为一比二。
由于正常左右心房之间存在压力阶差,左房的氧和血经缺损分流至右房,体循环血流量的减少可引起患儿发育迟缓,体力活动受到一定的限制,部分患者亦可无明显症状。
氧跟血进入肺循环之后,可引起肺小血管内膜增生及中层肥厚的病变,导致肺动脉压,及肺血管阻力升高,但其进程较缓慢,多出现在成人患者,
活动之后心悸、气短、疲劳是最常见的症状,但部分儿童可无明显症状;房室心率紊乱多见于成年患者;若有严重的肺动脉高压引起右向左分流者,会出现紫绀。