重型再生障碍性贫血存活多少年

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医生主讲实录

再生障碍性贫血通常指的是原发性的骨髓造血功能衰竭综合征,它的病因不明确。主要的临床表现为骨髓造血功能低下,全血细胞减少和贫血,出血,感染等症状。根据患者的病情血象,骨髓象以及预后可以分为重型再障和非重型再障,对于重型再生障碍性贫血的患者起病急,进展快,病情重,少数患者是由非重型再障发展而来的,一般情况下贫血,感染,出血的症状是非常严重的。

再障的预后主要是根据它的分型不同而不同的,在有效的治疗出现之前重型再障的预后是非常恶劣的,主要的死亡原因有颅内出血和严重的感染,随着有效方法的出现以及临床的应用,重型再障的预后已经获得了明显的改善。

例如对于年轻的重型或者是急重型出诊的再障的患者,如果有hla完全相合的同胞共振,做eda造血干细胞移植是首选的治疗,移植之后大约80%的患者可以获得长期的生存,而对于非重型再障患者病情进展缓慢经,过治疗之后大约有70%到80%的患者病情可以获得不同程度的改善,预后比较好,只有部分患者的血小板是难以恢复的,再障治疗时间长,病情可以反复发作,而且部分患者多方治疗效果都是不好的,总体来说,再障属于难治性血液病的范畴。

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