小儿先天性膈疝是由于胚胎发育异常导致膈肌缺损,腹腔脏器深入胸腔及肺发育不良。
膈疝可对心肺功能全身情况均造成不同程度的影响,是新生儿危急重症之一。
据报道,先天性隔疝发生率为1:5000,死亡率可达到40%到60%,主要死亡的原因是在合并肺发育不良,先天性膈疝有修复裂孔疝占85%到90%,胸骨后疝占2%到6%,食管裂孔疝仅占少数。
小儿先天性膈疝的临床表现主要是与呼吸道症状为主,新生儿,婴幼儿和儿童的临床表现各异,新生儿其临床表现为呼吸,循环,消化三个系统同时存在急性症状,但以呼吸道症状突出为主要表现。