肺含铁血黄素沉积症

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医生主讲实录

肺含铁血黄素沉淀症是一种原因尚不明了的疾病,它的病变特征就是肺泡毛细血管大出血,血红蛋白分解以后形成的含有铁黄素的形式,沉着在肺泡的间质,最后会导致我们肺部纤维化。

发病的年龄主要是在儿童时期,初发年龄多在婴儿以及学龄前,发病的机理可能会有自身的因素有很大的关系,但具体的环节尚不清楚。

本病病程长,病情反复发作,长期预后不良,初次发作起病突然,典型为发热,咳嗽,咯血以及贫血,咳嗽一般较为严重,少数人会有呼吸困难、发绀、粘痰较多内有粉红色血液,严重时大量咯血。

与此同时,患儿会出现贫血,乏力,查体肺部多无异常现象,可有呼吸音减弱或有一些湿啰音。反复发作期间可以在初次患儿发作后间断发作,长达数年,所以说这种疾病一定要小心。

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