肺纤维化是以成纤维细胞增殖,及大量细胞外基质聚集,并伴有炎症损伤组织结构破坏为特征的,一类肺疾病的周膜期改变,这也是正常的肺泡组织被损坏后,经过异常修复导致的结构异常,也就是疤痕形成。其他部分肺纤维化病人病因不明,这种疾病称之为特发性间质性肺炎,是间质性肺病中的一大类。
而特发性间质性肺炎中最常见的是以肺纤维化病变为主要表现形式的疾病类型,是一种可以导致肺功能进行性丧失的严重的间质性肺疾病。肺纤维化严重影响人体呼吸功能,表现为干咳进行性呼吸困难,且随着病情和肺部损伤的加重,患者呼吸功能不断恶化,特发性肺纤维化病死率会逐年增加,诊断后平均生存期仅2.8年,死亡率高于大多数肿瘤,被称之为一种类肿瘤疾病。