皮质基底节变性是一种慢性进展性神经变性疾病,以不对称发作的舞动性强直综合征、失用、肌张力张力障碍,以及姿势异常为其临床特征,在疾病早期常被误诊为Parkinson病或者是其他变性疾病。
临床表现主要是不对称性强直、少动,伴不自主运动和皮层功能减退,后又有类似报道病例。CBD一般成人起病,发病年龄是40-70岁,平均60岁,病程4-8年,平均5.9年。临床上可见进行性帕金森综合征,明显不对称的大脑皮质和基底节受损症状和体征,其病理改变为神经元和胶质细胞中异常tau蛋白的蓄积。这个病的临床症候群包括锥体外系受损,额顶叶高级神经功能障碍、核上性眼球运动障碍、锥体束受损。
诊断建议:肢体肌张力异常,观念运动性失用,肌阵挛,不对称性运动,强直综合征,晚发的步态或平衡障碍为诊断的最佳指标。