骨髓纤维化,简称“髓纤”,是一种由于骨髓造血组织中胶原增生,其纤维组织严重影响造血功能,从而引起的一种骨髓增生性疾病,原发性“髓纤”又称“骨髓硬化症”、“原因不明的骨髓化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生,以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血。
典型的临床表现为幼红、幼粒细胞性贫血,并且有较多的泪滴状红细胞。骨髓穿刺常出现干抽,肝脏常明显肿大,并具有不同程度的骨质硬化。
其治疗方法主要有:一,纠正贫血。二,化疗,一般采用小剂量白消安2-4g口服,脾切除指征为脾梗死引起的压迫或疼痛难以忍受,无法控制的溶血,并发食道静脉曲张破裂出血。还有维生素D3,也可以采取骨髓移植的疗法,一般而言这个病预后是很好的。