肾上腺皮质增生

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医生主讲实录

肾上腺皮质增生又叫做先天性肾上腺皮质增生症,也叫做肾上腺性变态征。主要是由于肾上腺皮质激素生物合成过程当中所必需的酶存在缺陷,导致皮质激素的合成不正常,多数的病例肾上腺分泌的糖皮质激素或者是盐皮质激素等等不足,而性激素相对过多。

临床上会出现不同程度的肾上腺皮质功能减退,伴有男性的女性化,它是一组由于肾上腺皮质激素合成过程当中的酶障碍所属的一种常染色体的隐性遗传病,典型的发病率大约是每十万人里面有十个人,非典型的明显得多一些,女性比男性要多一点,男女之比是1:2。

本病的临床表现取决于酶缺陷的部位及缺乏的严重程度,根据缺乏的程度会有病情轻重程度的不一样。

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