原发胆汁性肝硬化是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病。该疾病在症状表现上常常跟其他免疫风湿性疾病共存,往往会合并有类风湿性关节炎,干燥综合征,硬皮病,慢性淋巴细胞性甲状腺炎等,多见于中年女性,起病慢,早期症状轻,病人一般状况良好,食欲与体重都无明显的下降。随着疾病的进一步发展,患者就会出现相应的症状,主要表现为皮肤巩膜黄染,有皮肤的瘙痒,会有抓痕,脱屑,肝脾肿大,辅助检查会发现血清胆红素往往会有升高,肝功能,谷丙转氨酶,谷草转氨酶也有可能出现异常。个别的患者有可能会并发皮肤瘙痒,骨质疏松,高压以及甲状腺疾病。
针对原发性胆汁性肝硬化的治疗一般都是药物治疗为主,应用熊去氧胆酸退黄,免疫抑制剂环孢素,氨甲喋呤,硫唑嘌呤。如果瘙痒明显,适当地应用扑尔敏,苯海拉明。