多囊肾患者除了肾脏表现以外,还会有肾外的表现,肾外表现主要是它可以累到消化系统,心血管系统,中枢神经系统以及生殖系统等多个器官,所以多囊肾其实是一个全身性的疾病。
肾外表现可以分为囊性和非囊性两种,囊肿可累积到肝脏,胰脏,脾脏,蛛网膜及松果体等器官,其中以肝囊肿发生率最高,肝囊肿随着年龄增大而逐渐增多,20岁到29岁多囊肾患者中,仅有10%有肝脏囊肿,而60岁以上的患者肝囊肿发生率可达75%,肝囊肿极少影响肝功能,也没有明显的症状,但囊肿体积过大,可引起疼痛及囊肿感染,肿瘤比较少见。
另外还包括心脏瓣膜的异常,结肠憩室,如颅内动脉瘤等。