硬皮病是一种临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化为特征,并影响心,肺,肾和消化道等多器官的全身性,自身免疫性疾病,病因尚不明确。
硬皮病的症状表现为通常起病隐匿,80%左右的患者首发症状为雷诺现象。另外可出现皮肤的损害,通常为本病标志性特点,表现为肿胀期,硬化期,而后来到达萎缩期。此外,关节,肌肉也可出现疼痛。70%患者会出现消化道异常,食管受累最为常见,也可出现肺部受累是本病主要的死亡原因,可导致肺间质纤维化或肺动脉高压。
硬皮病是一种临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化为特征,并影响心,肺,肾和消化道等多器官的全身性,自身免疫性疾病,病因尚不明确。
硬皮病的症状表现为通常起病隐匿,80%左右的患者首发症状为雷诺现象。另外可出现皮肤的损害,通常为本病标志性特点,表现为肿胀期,硬化期,而后来到达萎缩期。此外,关节,肌肉也可出现疼痛。70%患者会出现消化道异常,食管受累最为常见,也可出现肺部受累是本病主要的死亡原因,可导致肺间质纤维化或肺动脉高压。
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