动脉狭窄常位于降主动脉峡部及左锁骨下动脉和动脉导管韧带附近处,甚少位于弓步远端。狭窄段一般很短,狭窄部组织呈纤维环或隔膜,管径可小至2到5毫米,甚至针孔大小。
主动脉弓和左锁骨下动脉常扩张,远侧降主动脉长期承受血流旋涡冲击,而形成狭窄后扩张。病情较轻时不出现症状,但是病情超过中等程度以上时,随病情出现呼吸困难或失神,不出现黏膜发绀症状,主动脉脉搏出现迟缓,因此变得狭窄且微细变得感知困难。可在第三四肋间的胸骨缘听到最强度的收缩期输出性杂音,并在同一部位感触到震颤。症状男性多见。
单纯风湿性主动脉瓣狭窄少见,大多同时合并有关闭不全和二尖瓣病变。左心室在长期轻中度主动脉瓣狭窄可多年无症状,尸检发现约5%,主动脉瓣狭窄患者可无明显自觉症状而突然猝死。