果糖不耐受是一种由于基因突变而导致酶缺乏或活性降低,引起低血糖及肝肾功能损害,黄疸和肾小管性酸中毒等表现的先天性疾病。
本病为先天性罕见疾病,发病率不确切,果糖不耐受症患者在吸收果糖或者蔗糖前无任何临床症状,若新生儿出生后即服用含这些糖类的食物或者配方奶粉,患儿会很快出现症状。
早期临床表现类似半乳糖血症,包括黄疸、肝大,呕吐、易激惹和惊厥,本病的治疗应避免摄入含果糖,蔗糖、山梨醇的食物,出现急性低血糖时,及时补充葡萄糖予以纠正,对于有肝肾功能损害者除饮食治疗外,应积极采取保护肝脏和肾脏的治疗,避免使用损害肝肾的药物。