非梗阻型肥厚心肌病

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医生主讲实录

非梗阻性肥厚型心肌病是指无左心室流出道梗阻的肥厚型心肌病。左心室肥厚一般发生在室间隔中段,心尖部或左心室游离壁,但不引起左心室流出道梗阻,也有部分是间隔近段。肥厚程度较轻者,无左心室流出道明显压差,但随着室间隔肥厚程度的加重,可能会演变成梗阻性肥厚型心肌病,

本病是常染色体显性遗传性疾病,60%-70%为家族性,30%-40%为散发性。家族性病例和散发病例,儿童病例和成年病例,具有同样的致病基因突变,目前已证实至少有十四个基因突变与肥厚型心肌病的发病有关。

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