肠源性囊肿又称为源肠囊肿,是胚胎发育时来源于前期的胚胎残余组织移位,在椎管内破坏中分层的产生而成的先天性疾病,临床上比较少见,占脊髓囊肿性疾病的12%,近年来随着影像学的不断发展国内有关本病的报告已陆续增多并得到了有效的治疗。
本病好发于儿童和青少年,最小的年龄是生后的十一天,年长的很少超过四十岁,一般男性多于女性,男女的比率大多在二比三比一,首先症状多为囊肿所在的部位的脊神经根性的疼痛,以双侧颈痛者为多,颈部活动受到限制和颈部抵抗等等,约一半病人的症状呈反复发作,即有中间缓解期和加重期并伴有发低热,这种环节屡复发可能是囊肿的周期性的破裂或囊性的外渗使症状得以缓解。
随后因又为囊壁上皮细胞的分泌增多使囊肿又逐渐增大再次压迫脊髓而复现症状,部分病人呈现急性发病,病情发展比较快,经常在短期内出现肢体的感觉运动障碍和括约肌的功能障碍,尤其是运动障碍为多呈现截瘫或四肢瘫,本病常见并发其他的先天性畸形以脊椎先源部位的畸形居多比如颅骨凹陷,寰枕畸形,椎体融合,脊椎裂,半椎体,脊膜浑浊,脊髓侧弯等等。