听神经瘤,大多起源于前庭神经,为外皮层起源,由前庭神经的细胞发展而来,此瘤主要发病于内耳道内,并逐步向颅内扩展,遗传性听神经瘤,并发于神经纤维瘤2型,与发病有关的染色体定位于22号染色体长臂,其中抑癌基因NF-2抑制此瘤的生长。
神经纤维瘤病1型的发病率为四千分之一,表现为颅外多发的神经纤维瘤,17号染色体有缺陷,神经纤维瘤2型,为中型神经纤维瘤病,发病率约为万分之一,表现为双侧听神经瘤。
听神经瘤属于颅内良性肿瘤,目前发病原因尚未明白,是发生在听觉神经纤维的神经鞘肿瘤,与锂辐射、化学刺激等多种因素有关。