特发性肺纤维化是肺纤维化的一种,是指已成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集,伴炎症损伤,组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变,就是正常的肺泡组织被损坏后,经过异常修复导致的结构异常。
肺纤维化里面有绝大部分是病因不明,这也就是特发性肺纤维化,特发性肺纤维化是以弥漫性肺泡炎,和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病,约15%的特发性纤维化病例呈急性经过,常因上呼吸道感染就诊,而发现进行性的呼吸困难加重,多于六个月内死于呼吸循环衰竭,绝大多数特发性肺纤维化为慢性行,平均的生存时间也只有三年左右,慢性型似乎并非急性的演变而来,确切关系目前仍不了解。