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医生主讲实录

硬皮病目前改称为系统性硬化,是一种风湿系统的免疫疾病,是一种原因不明,在临床上主要是以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病。

除了皮肤受累以外患者也可以影响到内脏,比如心脏、肺脏、消化道、肾脏等器官,这个疾病在女性比较多见,发病率大约是男性的四倍,儿童相对少见,这个疾病的严重程度和发展情况变化比较大,从伴有迅速发展且往往致命的内脏损害的弥漫性皮肤增厚到仅有少部分皮肤受累的局限性硬皮病。

主要症状在最早期表现为雷诺现象,有些患者在雷诺现象出现甚至五到十年以后才出现系统性硬化的表现,皮肤硬化基本上都是从手开始,表现为手指、手背发亮、紧绷然后累及到面部、颈部,有的患者还会累及到肩部以及四肢近端,还有的患者会出现关节肌肉的疼痛,如果累积到肺脏出现间质性肺炎和纤维化会表现为干咳、气短等症状。

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