本病约半数患者在十五岁以前发生的症状临床表现为呼吸困难,喘鸣和呼吸道反复的感染,部分患者临床症状不是特别明显,临床表现有喘鸣,呼吸困难以及呼吸道反复的感染。
胸部X线可见病变区域肺野透亮度增强,邻近肺组织和纵隔受压移位,胸部ct扫描显示肺气肿区呈三角形且紧贴肺门部,支气管造影可见病变气管,支气管肺段充盈缺如或扩张,叶支气管受压移位,根据以上几点可以诊断支气管肺发育不良。
本病约半数患者在十五岁以前发生的症状临床表现为呼吸困难,喘鸣和呼吸道反复的感染,部分患者临床症状不是特别明显,临床表现有喘鸣,呼吸困难以及呼吸道反复的感染。
胸部X线可见病变区域肺野透亮度增强,邻近肺组织和纵隔受压移位,胸部ct扫描显示肺气肿区呈三角形且紧贴肺门部,支气管造影可见病变气管,支气管肺段充盈缺如或扩张,叶支气管受压移位,根据以上几点可以诊断支气管肺发育不良。
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